村上源氏の末裔である中院雅家が洛北の北畠に住したことから北畠氏を名乗ったのを祖とする一族。
代々天皇家に仕えて南北朝時代には北畠親房・顕家親子が南朝方の有力者として活躍、顕家の弟顕能は伊勢国司として伊勢に土着し、後に戦国大名として成長したが、織田信長の伊勢侵攻に降伏、後に信長によって一族が誅殺されて滅亡した。
江戸時代以降は一族の中院氏が北畠氏を再興して公家として明治まで至る。
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